Al preguntar a la mayoría de las personas: “¿Qué es una convulsión?”, tienden a definirla de manera coloquial: “Cuando una persona cae al suelo, se sacude bruscamente, realiza movimientos anormales con los ojos, sale abundante espuma por la boca y se muerde la lengua”, sin embargo la definición de convulsión es mucho más amplia y compleja.
Una convulsión traduce una actividad eléctrica anormal a nivel cerebral y se puede manifestar de muchas maneras: la más frecuente es la contracción muscular brusca y violenta, o la rigidez corporal generalizada, con afectación o no del estado de conciencia, pero existen otras formas menos típicas de convulsiones y que dificultan identificarlas como tal. Cuando las convulsiones se repiten de forma recurrente se denomina “epilepsia”, que puede deberse a muchas causas y necesita tratamiento médico de forma sostenida en el tiempo.
Un “espasmo” literalmente es la contracción involuntaria de uno o varios músculos, sin embargo existe una forma de epilepsia denominada “Espasmos infantiles”; o Síndrome de West en honor al médico inglés que lo describió por primera vez en su propio hijo. Esta forma grave de epilepsia afortunadamente no es frecuente, se estima se presenta aproximadamente en 1 de cada 4 mil a 6 mil lactantes, es decir, niños entre los 2 y 12 meses de edad, y más común en los niños varones.
Se manifiesta con contracciones musculares muy breves (menos de un segundo) que se repiten en series de varias docenas, muy frecuentemente con flexión de la cabeza y el tronco, como cabeceos o encogimiento de hombros con inclinación de la cabeza hacia adelante, o bien el niño se pone rígido repentinamente, con arqueo de la espalda y extensión del cuello y el tronco con los brazos separados en forma de cruz , dando el aspecto como si el niño se asustara o se sobresaltara, es común observar ambos tipos espasmos en flexión y extensión y pueden asociarse movimientos en los ojos (parpadeo o desviación de los ojos hacia atrás).
Los espasmos infantiles suelen confundirse con otras situaciones médicas comunes en los lactantes como: cólicos, reflujo gastroesofágico, dolor abdominal, hipo, lo que puede demorar el diagnóstico y por tanto iniciar el tratamiento médico oportuno. Es frecuente que los padres consulten a muchos médicos observando cambios en sus niños y pasen por varios diagnósticos antes del Síndrome de West, el cual puede deberse a muchas causas: malformaciones cerebrales, enfermedades metabólicas, enfermedades genéticas, daño cerebral por meningitis, infecciones durante el embarazo (citomegalovirus, herpes, etc), sufrimiento fetal, asfixia al nacer (falta de oxigenación cerebral), o casos en los que no es posible determinar la causa.
El diagnóstico se confirma por un trazado anormal específico llamado “hipsarrítmico” en el electroencefalograma, el cual es un estudio especializado que mide la actividad eléctrica cerebral, que en asociación a los espasmos infantiles y la alteración del desarrollo o regresión psicomotora, es decir, que el niño pierda habilidades ya adquiridas como dejar de sentarse solo y dejar de sonreír, constituyen la triada para confirmar el Síndrome de West.
Una vez que se sospeche esta condición el niño debe ser derivado urgentemente al Neurólogo Pediatra para que inicie el tratamiento médico, así como la búsqueda de las posibles causas. Si el tratamiento es rápido y exitoso, el pronóstico es más prometedor y disminuye el riesgo de mayores secuelas neurológicas.
En mi experiencia como neurológa debo resaltar que muchos pacientes son derivados por insistencia materna, en ese instinto que sólo una madre que conoce a su bebé, sabe que algo no está bien, ante la negativa del pediatra o médico general de derivarlo a un especialista o de restar importancia a los signos y síntomas muchas veces tan sutiles al inicio y que pueden ser fatales en la demora del diagnóstico de esta condición.
Dedico este artículo a Sebastián Chataing y a sus valientes padres, que han permitido difundir información útil de esta condición que aún siendo infrecuente afecta a cientos de niños y que de otro modo no hubieran sido diagnosticados y recibido la ayuda a tiempo / [email protected]
Dra. María Gabriela Jiménez M / Especialista en Neurología Pediátrica / Foto: Referencial
